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Y un d\u00eda volvi\u00f3. C\u00e9line Dion<\/b> y su gran voz cerraron la apertura de los Juegos Ol\u00edmpicos en Par\u00eds<\/a>. La cantante eligi\u00f3 para su regreso Edith Piaf – Hymne \u00e0 l\u2019amour y fue ovacionada. En diciembre de 2022, hab\u00eda anunciado en un video que tiene el S\u00edndrome de la Persona R\u00edgida (SPS)<\/b>. Un trastorno neurol\u00f3gico que le causa espasmos musculares que la obligaron a posponer algunas presentaciones.<\/p>\n Recientemente, con el documental, \u201c<\/i>Yo soy C\u00e9line Dion\u201d<\/b><\/i>, mostr\u00f3 el proceso de la artista al enfrentar un episodio de la patolog\u00eda:<\/b> all\u00ed, ella intenta cantar, mientras los efectos de la enfermedad le provocan una rigidez que le impide moverse.<\/b> \u201cEs muy dif\u00edcil para m\u00ed mostrarles esto. No quiero que la gente lo escuche\u201d, lament\u00f3.<\/p>\n La publicaci\u00f3n de este documental ha llevado a un aumento en la atenci\u00f3n hacia el SPS<\/b>. La enfermedad, poco conocida, provoca rigidez muscular en el tronco y las extremidades,<\/b> junto con espasmos causados por una sensibilidad al ruido y al tacto, <\/b>entre otras cosas. Seg\u00fan la doctora Amanda Piquet<\/b>, quien diagnostic\u00f3 a Dion, \u201cse puede pensar que es como frenar el sistema nervioso\u201d<\/b>.<\/p>\n Seg\u00fan los Institutos Nacionales de Salud (NIH<\/a>, por sus siglas en ingl\u00e9s), \u201cel s\u00edndrome de la persona r\u00edgida se caracteriza por episodios de rigidez muscular en el tronco y los miembros.<\/b> La mayor\u00eda de las veces los s\u00edntomas comienzan entre los 30 y 60 a\u00f1os. Los s\u00edntomas pueden incluir posturas anormales tales como encorvarse sobre s\u00ed mismo; episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto; ca\u00eddas debido a los espasmos y la rigidez muscular cuando la gente con la enfermedad est\u00e1 caminando o se pone de pie; par\u00e1lisis cerebral; y epilepsia\u201d.<\/p>\n \u201cLos cient\u00edficos a\u00fan no saben cu\u00e1l es la causa el s\u00edndrome de la persona r\u00edgida<\/b>, pero la investigaci\u00f3n indica que es el resultado de una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la m\u00e9dula espinal. Las respuestas autoinmunes se producen cuando el sistema inmune ataca por error el propio cuerpo\u201d, postulan desde los NIH.<\/p>\n Y con respecto a los tratamientos, enfatizan: \u201cEl tratamiento del s\u00edndrome de la persona r\u00edgida se centra en los s\u00edntomas espec\u00edficos presentes en cada persona y puede incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para tratar la rigidez muscular y los espasmos. Los medicamentos anticonvulsivos y para el dolor tambi\u00e9n pueden ser eficaces para algunas personas. Recientemente, los estudios han demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o la plasmaf\u00e9resis pueden ser eficaces para mejorar algunos de los s\u00edntomas de la enfermedad\u201d.<\/p>\n Dion experimenta espasmos en la garganta y los pies, as\u00ed como dificultad para respirar y caminar, seg\u00fan se advierte en el documental que se estren\u00f3 hace escasos d\u00edas en la plataforma Prime Video. La doctora Piquet explic\u00f3 a People<\/i>: \u201cLa mayor\u00eda de las personas ha experimentado un calambre en la pantorrilla. As\u00ed que imagina no solo ese m\u00fasculo, sino todos los m\u00fasculos del cuerpo involucrados\u201d. Estos episodios son confundidos con convulsiones, pero son diferentes, de acuerdo a la experta.<\/p>\n El tratamiento para el SPS<\/b> puede ser complejo y adaptado a cada paciente. Las terapias incluyen medicamentos para controlar los espasmos y, en algunos casos, inmunoterapias. Hasta el momento, Dion no ha encontrado un tratamiento completamente eficaz. La hermana de la cantante, Claudette<\/b>, indic\u00f3 a Le Journal de Montreal:<\/i> \u201cNo podemos encontrar ning\u00fan medicamento<\/b> que funcione, pero tener esperanza es importante\u201d.<\/b><\/p>\n El documental tambi\u00e9n muestra sesiones de terapia f\u00edsica y entrenamiento vocal. Los espasmos musculares pueden ocasionar fracturas \u00f3seas o ca\u00eddas. Dion ha experimentado estos episodios de rigidez y, sin dudas, esto afecta su vida profesional y personal. Su carrera se ha visto interrumpida por este trastorno, lo que la llev\u00f3 a cancelar su gira Courage World Tour<\/b> en mayo de 2023. En ese momento, indic\u00f3 que hab\u00eda estado lidiando con esta enfermedad durante mucho tiempo.<\/p>\n En di\u00e1logo con Infobae <\/b>en una nota reciente,<\/b> el neur\u00f3logo Alejandro Andersson,<\/b> director del Instituto de Neurolog\u00eda Buenos Aires (INBA), precis\u00f3: \u201cEste es un cuadro de muy baja frecuencia, perteneciente a las enfermedades hu\u00e9rfanas. Es raro, progresivo, y, sin tratamiento, compromete el sistema nervioso central. Inicialmente, se describieron pacientes hombres y se llamaba \u2018S\u00edndrome del Hombre R\u00edgido\u2019. Posteriormente, se observ\u00f3 que las mujeres eran m\u00e1s afectadas, por lo que pas\u00f3 a denominarse \u2018S\u00edndrome de la Persona R\u00edgida\u2019. Se caracteriza por un aumento del tono muscular, ya que los circuitos que lo regulan se ven comprometidos\u201d.<\/p>\n \u201cLa rigidez y los espasmos musculares dolorosos son reflejos desencadenados por est\u00edmulos que pueden ser sonoros, t\u00e1ctiles o emocionales, algo que provoca una respuesta motora exagerada. Las caracter\u00edsticas incluyen aumento del tono muscular y rigidez, que se observa m\u00e1s en el tronco y en los m\u00fasculos proximales de las extremidades, fluctuando en su intensidad. Hay casos m\u00e1s localizados y otros m\u00e1s generalizados, y tiende a empeorar con el tiempo\u201d, explic\u00f3 el neur\u00f3logo.<\/p>\n Y sigui\u00f3: \u201cDebido a la alteraci\u00f3n del tono muscular, los pacientes suelen presentar una marcha muy anormal y dificultades para moverse, lo que incrementa el riesgo de ca\u00eddas. Adem\u00e1s, hay una hipersensibilidad a los est\u00edmulos, que pueden desencadenar espasmos exagerados. Es importante destacar que esta es una enfermedad hu\u00e9rfana y muy poco frecuente, con una prevalencia de entre uno y dos casos por cada mill\u00f3n de habitantes. Actualmente, se sabe que afecta predominantemente a mujeres,<\/b> con una proporci\u00f3n de dos a uno respecto a los hombres<\/b>, y la edad de inicio de los s\u00edntomas suele estar entre los 30 y los 60 a\u00f1os\u201d.<\/p>\n \u201cLa enfermedad consiste en un problema con las interneuronas que fabrican GABA, un neurotransmisor en la m\u00e9dula espinal. Estas neuronas gaba\u00e9rgicas regulan la excitabilidad de las motoneuronas, que controlan los movimientos. El GABA inhibe la actividad excesiva de las motoneuronas, por lo que reduce el tono muscular. Si hay menos GABA, las motoneuronas se vuelven m\u00e1s activas, aumentando la rigidez y el tono muscular\u201d, dijo Andersson.<\/p>\n Por su parte, consultado tambi\u00e9n con anterioridad por Infobae<\/b>, el neur\u00f3logo Santiago Tizio, <\/b>jefe del \u00e1rea de Neurolog\u00eda del Hospital Espa\u00f1ol de La Plata, apunt\u00f3: \u201cEste es un trastorno progresivo del sistema nervioso central. Afecta principalmente a mujeres y la rigidez muscular comienza en los m\u00fasculos axiales y proximales de los miembros<\/b>. En cuanto a las causas, se pueden dividir en tres tipos: tipo uno, asociado a otras enfermedades autoinmunes como diabetes, vitiligo, tiroiditis y lupus, con presencia frecuente de anticuerpos GAD positivos; tipo dos, asociado a tumores que desencadenan una respuesta inmune y el s\u00edndrome de persona r\u00edgida; y tipo tres, seronegativo, idiop\u00e1tico, de causa desconocida\u201d.<\/p>\n \u201cEn cuanto a los tratamientos, debido a la sobreactivaci\u00f3n de los canales asociados al neurotransmisor GABA, se utilizan estrategias que modulan su funci\u00f3n con medicamentos como benzodiacepinas, pregabalina, levetiracetam y baclofeno. Adem\u00e1s, la inmunoterapia es fundamental, con inmunosupresores como tacrolimus, rituximab dirigido a linfocitos B, plasmaf\u00e9resis y gammaglobulina endovenosa para bloquear los anticuerpos\u201d, postul\u00f3 Tizio.<\/p>\n Al tiempo que destac\u00f3: \u201cLa enfermedad var\u00eda en severidad y presentaci\u00f3n entre pacientes, desde formas completas hasta parciales. Es una enfermedad invisible, con s\u00edntomas no visibles <\/b>f\u00e1cilmente para otros, lo que puede llevar a falta de comprensi\u00f3n y estigmatizaci\u00f3n\u201d.<\/p>\n El s\u00edndrome de la persona r\u00edgida<\/b> afecta aproximadamente a una persona de cada mill\u00f3n, seg\u00fan explic\u00f3 anteriormente<\/a> en Infobae<\/b> el cardi\u00f3logo y especialista en medicina del estr\u00e9s Daniel L\u00f3pez Rosetti<\/b>.<\/p>\n El doctor detall\u00f3 que los s\u00edntomas se originan por la presencia de anticuerpos que atacan componentes necesarios para la producci\u00f3n del neurotransmisor \u00e1cido gamma<\/i>–aminobut\u00edrico<\/i>. Este ataque desencadena espasmos musculares, que suelen comenzar en las extremidades inferiores y luego extenderse a otras partes del cuerpo.<\/p>\n L\u00f3pez Rosetti agreg\u00f3 que, en algunos casos, la rigidez muscular puede ser tan severa que afecta la voz, causando disfon\u00eda, o genera dificultades para deglutir. Estos s\u00edntomas reflejan la complejidad del s\u00edndrome y el impacto significativo que tiene en la calidad de vida de quienes lo padecen.<\/p>\n Fuente: infobae.com\/<\/a> <\/p>\n C\u00f3mo es la extra\u00f1a enfermedad de C\u00e9line Dion, que se niega a retirarse de los escenarios y cant\u00f3 en la Torre Eiffel https:\/\/t.co\/YTTlvWkLes<\/a><\/p>\n — Neptali Rojas Dguez (@NeptaliRojasDgu) July 27, 2024<\/a><\/p><\/blockquote>\n \n